Viktiga prover vid Gauchers sjukdom

 

Hb: Hemoglobin (blodvärde) brukar vara sänkt och indikera blodbrist vid Mb Gaucher. Det beror oftast på att den förstorade mjälten överfungerar och förstör de röda blodkropparna för snabbt. Hb brukar börja stiga ganska snabbt efter påbörjad enzymbehandling.

 

TPK: Trombocyter (blodplättar) behövs för att blödningar vid sårskador skall stoppa. Trombocyttalet är ofta sänkt av samma skäl som Hb. Det krävs dock en kraftig brist för att symtom på ökad blödningsbenägenhet skall visa sig. Trombocyttalet stiger också efter påbörjad enzymbehandling men det sker oftast betydligt långsammare än Hb.

 

LPK: Leukocyttalet d v s antalet vita blodkroppar ligger ofta relativt lågt men det ger inga symtom. LPK normaliseras också när mjälten blir mindre.

 

Ferritin är ett mått på järnförråden i kroppen. Ferritinhalten i blod är ofta kraftigt förhöjd vid Mb Gaucher. Den sjunker under enzymbehandling

 

Serumjärn (Fe/s) är den mängd järn som finns i blodet. Det är lågt vid järnbrist men även vid infektioner och andra sjukdomar. Det gäller bl.a. Mb Gaucher där serumjärn kan vara lågt utan att det föreligger järnbrist i kroppen.

 

ASAT och ALAT är förkortningar på enzymer som finns bland annat i levern. De stiger om levern håller på att ta skada.

 

Kreatinin är ett ämne som bildas i muskler och utsöndras i njurarna. Vid dålig njurfunktion stiger kreatininhalten. Kreatinin brukar vara normalt vid Mb Gaucher.

 

Chitotriosidas är ett enzym vars funktion man hos människan man är osäker om. Gaucherceller utsöndrar stora mängder chitotriosidas. Chitotriosidashalten är ett mått på antalet Gaucherceller i kroppen, det vill säga hur stor inlagringen är. Under enzymbehandling sjunker halten. Analysen görs för att följa effekten av enzymbehandling.

 

Sura fosfataser är ett annat enzym som utsöndras i ökad mängd av Gaucherceller och kan användas på samma sätt som chitotriosidas när man vill följa behandlingen.

 

Glucosylceramid är det fettlika ämne som lagras in i kroppen vid Gauchers sjukdom. Det lagras framför allt i speciella vita blodkroppar som kallas makrofager. De omvandlas till så kallade Gaucherceller. Halten av glucosylceramid i plasma (blodvätskan) och i röda blodkroppar analyseras under behandlingen och värdena används för att ställa in rätt dosering vid enzymbehandlingen.

 

Cerebrosid-ß-glucosidas, glucosylceramidas, cerebrosidas är olika namn på det enzym som saknas vid Gauchers sjukdom och som har till uppgift att bryta ned glucosylceramid. Man brukar analysera aktiviteten i vita blodkroppar när man vill fastställa om någon har Gauchers sjukdom.